肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類(lèi)肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經(jīng)過(guò)異常修復導致結構異常（疤痕形成）。

絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發(fā)性)，這組疾病稱(chēng)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，是間質(zhì)性肺病中一大類(lèi)。而特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見(jiàn)的以肺纖維化病變?yōu)橹饕憩F形式的疾病類(lèi)型為特發(fā)性肺纖維化，是一種能導致肺功能進(jìn)行性喪失的嚴重的間質(zhì)性肺疾病。

肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為干咳、進(jìn)行性呼吸困難（自覺(jué)氣不夠用），且隨著(zhù)病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。特發(fā)性肺纖維化發(fā)病率和死亡率逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數腫瘤，被稱(chēng)為一種“類(lèi)腫瘤疾病”。

多種原因引起肺臟損傷時(shí)，間質(zhì)會(huì )分泌膠原蛋白進(jìn)行修補，如果過(guò)度修復，即成纖維細胞過(guò)度增殖和細胞外基質(zhì)大量聚集，就會(huì )形成肺纖維化。

1、過(guò)敏性肺炎、塵肺??；

2、胺碘酮、博來(lái)霉素、甲氨蝶呤等藥物；

3、結締組織基本、血管炎、特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎等；

4、吸煙、病毒感染、胃食管反流、衰老等都與肺纖維化有關(guān)。

1、臨床表現

肺纖維化多在40～50歲發(fā)病，男性多發(fā)于女性。呼吸困難是肺纖維化最常見(jiàn)癥狀。輕度肺纖維化時(shí)，呼吸困難常在劇烈活動(dòng)時(shí)出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。

當肺纖維化進(jìn)展時(shí)，在靜息時(shí)也發(fā)生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進(jìn)行性呼吸困難。其他癥狀有干咳、乏力。

部分患者有杵狀指和發(fā)紺。肺組織纖維化的嚴重后果，導致正常肺組織結構改變，功能喪失。

當大量沒(méi)有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進(jìn)入血液?；颊吆粑粫?，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴重者最后可致死亡。

2、干細胞技術(shù)如何治療肺纖維化？

來(lái)自北卡羅萊納州立大學(xué)的一項最新研究表明，通過(guò)霧化吸入的方式輸送肺干細胞分泌物（包括外泌體和和其他細胞分泌因子）可修復小鼠和大鼠因肺纖維化所致的肺損傷，這項工作為肺纖維化患者提供了一種潛在的無(wú)創(chuàng )治療手段。

研究人員發(fā)現，與生理鹽水對照組相比，治療后的肺纖維化減少了近50%，達到了完全緩解（與健康組無(wú)統計學(xué)差異）。

間充質(zhì)干細胞是干細胞家族的重要成員，來(lái)源于早期的中胚層和外胚層，最初在骨髓中發(fā)現，具有多向分化潛能、造血支持和促進(jìn)干細胞植入、免疫調控和自我復制等特點(diǎn)。

間充質(zhì)干細胞具有強大的抗炎和免疫調節功能，通過(guò)抑制肺部浸潤的免疫細胞減輕慢性肺損傷，并降低炎性因子分泌水平。同時(shí)通過(guò)分泌干細胞生長(cháng)因子等因子，促進(jìn)肺損傷中的肺泡上皮屏障的修復，增強肺組織損傷修復能力，進(jìn)一步降低肺部纖維化水平。

研究發(fā)現，間充質(zhì)干細胞可歸巢至肺部，分化為肺泡上皮細胞、肺血管內皮細胞，從而發(fā)揮其保護作用。

同時(shí)間充質(zhì)干細胞可修復肺泡上皮細胞、增加肺泡表面活性物質(zhì)的分泌。顯著(zhù)改善小鼠或大鼠的支氣管肺發(fā)育不良，減輕動(dòng)物肺部損傷，恢復肺泡結構及血管密度，降低肺部纖維化水平，改善肺部結構及功能，有效改善大鼠肺纖維化及肺部損傷，阻斷肺部促炎因子的表達，減低肺部炎癥水平，并最終逆轉纖維化進(jìn)程，恢復正常的肺部結構。

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