系統性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于中青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，是紅斑狼瘡家族中最常見(jiàn)也是最嚴重的一種類(lèi)型。
它是一種全身性疾病，可以累及人體幾乎所有器官組織，包括頭發(fā)、皮膚、血液系統、腎臟、肺臟、心臟、肝臟、胃腸道、神經(jīng)系統等，造成多系統損害，甚至可危及患者生命。
系統性紅斑狼瘡對患者身心造成嚴重的傷害，有的患者不堪痛苦而尋短見(jiàn)。
幾年前，廣東清遠一位女子不幸患了系統性紅斑狼瘡，身體各個(gè)器官傷害嚴重，尤其是腎功能逐漸衰竭。她最初通過(guò)服藥進(jìn)行抑制半年，但效果不甚理想。
之后到廣州中山三院檢查，醫生建議她即刻入院，否則有生命危險。
由于不堪疾病之苦，后又得知患肺癌的母親病重，不忍拖累家庭，于是該女子就在病房洗手間內割喉自殺。
幸好醫護人員及時(shí)發(fā)現，即刻將她送至手術(shù)室搶救，隨后送入重癥監護室（ICU）繼續治療。
盡管成功搶救，但是醫生表示，這次的傷病，尤其是大量出血，對本來(lái)就貧血的她打擊巨大，身體情況比之前更加糟糕。
盡管系統性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制迄今為止尚不明確，但大量的研究顯示其發(fā)病與遺傳、病毒感染、性激素等因素有關(guān)。
十大致病因素
1．遺傳
遺傳是系統性紅斑狼瘡重要的致病因素，系統性紅斑狼瘡患者家族的發(fā)病率可達13%。
2．病毒感染
目前醫學(xué)界認為系統性紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒持續而緩慢的感染有關(guān)。但目前尚未發(fā)現特異的病原體，感染可能只是作為一種刺激因素而促發(fā)了系統性紅斑狼瘡。
3．性激素
系統性紅斑狼瘡發(fā)病女性遠較男性為高，但在兒童和老年人此種差別并不明顯，提示生育期體內雌性激素水平對系統性紅斑狼瘡的發(fā)病起重要作用。
妊娠時(shí)系統性紅斑狼瘡病情的變化亦與性激素水平有關(guān)。妊娠初3個(gè)月病情加重，與孕婦血中雌激素水平增高有關(guān)。
4．紫外線(xiàn)
25%～35%的系統性紅斑狼瘡患者對日光過(guò)敏。大多學(xué)者認為系統性紅斑狼瘡與日光中的紫外線(xiàn)有關(guān)。有些局限性盤(pán)狀紅斑狼瘡經(jīng)曝曬后可演變?yōu)橄到y性紅斑狼瘡，由慢性型演變?yōu)榧毙孕汀?/p>
5．藥物
某些藥物進(jìn)入體內可引起超敏反應，產(chǎn)生免疫應答從而誘發(fā)狼瘡樣反應，或使潛在的系統性紅斑狼瘡患者加重病情，發(fā)生特發(fā)性系統性紅斑狼瘡，停藥并不能阻止病情發(fā)展。
6．食物
某些食物可誘發(fā)系統性紅斑狼瘡。含補骨脂素的食物，如芹菜、無(wú)花果、西芹等，具有增強光過(guò)敏的潛在作用從而誘發(fā)系統性紅斑狼瘡。
7．化學(xué)物質(zhì)
一些化學(xué)物質(zhì)同樣可能是系統性紅斑狼瘡的誘發(fā)因素，如含含芳香族的染發(fā)劑、唇膏以及一些有機化合物（如三氯乙烯、石棉、硅石等）可激發(fā)系統性紅斑狼瘡。
8．心理因素
嚴重精神刺激與長(cháng)期緊張情緒，長(cháng)期的負面情緒或過(guò)度壓抑，容易誘發(fā)處于靜止狀態(tài)的系統性紅斑狼瘡病情急性發(fā)作，此種情緒效應是通過(guò)神經(jīng)-免疫-內分泌網(wǎng)絡(luò )起致病作用的。
9．其他
寒冷、外傷、強烈電光照射等可引起自身組織細胞的變性，從而刺激機體產(chǎn)生抗體，誘發(fā)或加重系統性紅斑狼瘡。
10．免疫反應異常
一個(gè)具有系統性紅斑狼瘡遺傳因素的人，在上述各種致病因素的作用下，使抗體的免疫穩定機能紊亂，表現為B淋巴細胞高度活化而產(chǎn)生多種針對自身組織，包括細胞核及各種核成分、細胞膜、細胞質(zhì)、各種組織成分的自身抗體，其中尤以抗核抗體為重要。
以上十大致病因素是從西醫角度來(lái)闡述的，而中醫則認為，系統性紅斑狼瘡發(fā)生多因先天稟賦不足，后天又失調養，致使陰陽(yáng)不調，氣血失衡，經(jīng)脈阻隔，氣血淤滯；或因七情內傷，氣急惱怒、過(guò)度疲勞等因素，傷及臟腑；而日光照射，邪熱入里，外感毒邪等，又是發(fā)病的主要誘因。
預防系統性紅斑狼瘡的方法
1．避免曝曬
大多學(xué)者認為系統性紅斑狼瘡與日光中的紫外線(xiàn)有關(guān)。研究表明，紫外線(xiàn)的照射可使皮膚的DNA轉化為胸腺嘧啶二聚體，提高了免疫原性，并使角質(zhì)細胞產(chǎn)生白介素1，增強了免疫反應，這是激發(fā)系統性紅斑狼瘡重要的環(huán)境因素。
2．避免感染
目前醫學(xué)界認為系統性紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒持續而緩慢的感染有關(guān)。
3．不濫用藥物
濫用藥物容易使一些具有半抗原性質(zhì)的物質(zhì)進(jìn)入體內，從而引起免疫病理?yè)p害，產(chǎn)生各種自身免疫性疾病。例如：青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕藥等，容易誘發(fā)系統性紅斑狼瘡。
4．飲食以清淡為主
少吃肥肉、動(dòng)物內臟等高脂食物，少吃巧克力、甜食等高糖食物，少吃辣椒、大蒜等刺激性食物，忌煙酒，不吃蠶豆、豌豆、大豆等含L-刀豆氨酸的食物。
5．自我檢查
應經(jīng)常檢查身體各部位有無(wú)紅斑、瘀點(diǎn)、潰瘍、水腫等病損，平時(shí)注意有無(wú)發(fā)熱、疲乏、體重下降、脫發(fā)、頭痛、關(guān)節腫痛等狼瘡活動(dòng)的征象。一旦發(fā)現上述病損和征象，應立即就醫檢查，確診是否是系統性紅斑狼瘡。
6．保持樂(lè )觀(guān)情緒
現代免疫學(xué)研究證明，機體的免疫功能同樣受神經(jīng)和內分泌因素的調節。因此，保持樂(lè )觀(guān)的情緒對維持機體的正常免疫調節功能很重要，有利于預防系統性紅斑狼瘡這種自身免疫性疾病。
7．勞逸結合
生活規律，節制飲食，勞逸適度，才能保持精力充沛和體魄健壯，避免外在致病因素的侵襲。因此，在日常的工作、學(xué)習中，要注意勞逸結合，動(dòng)靜結合。
8．其他預防措施
不使用含芳香族的染發(fā)劑、唇膏，避免接觸致敏性殺蟲(chóng)劑，避免過(guò)多接觸X射線(xiàn)，避免寒冷、疲勞、流產(chǎn)、創(chuàng )傷、精神刺激等。
日常生活中應注意哪些事項
1．積極配合治療
系統性紅斑狼瘡的早期診斷、早期治療非常重要，直接影響到病情的預后和改觀(guān)。
同時(shí)，對該病輕重的正確判斷，累及臟器的范圍、程度的了解，選擇正確的治療方案等都極為重要。
一旦發(fā)現自已有不明原因的發(fā)熱、關(guān)節痛，有光敏感、脫發(fā)時(shí)，應及早到風(fēng)濕病專(zhuān)科就診。
2．合理的飲食調理
系統性紅斑狼瘡患者注意合理的飲食調理，不僅能協(xié)助藥物使其發(fā)揮最佳療效，而且還可減少并發(fā)癥?？偟膩?lái)說(shuō)，患者宜進(jìn)食高蛋白、低鹽、低糖、低脂肪、高鈣和富含多種維生素的食物
3．保持積極樂(lè )觀(guān)的情緒
系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，應避免精神刺激，消除各種消極的心理因素，患者既要充分認識到系統性紅斑狼瘡的長(cháng)期性、復雜性和頑固性，又不要為前途和命運擔憂(yōu)，樹(shù)立信心，積極治療，精神上樂(lè )觀(guān)向上，保持一種良好的心態(tài)。
4．注意休息和鍛煉
系統性紅斑狼瘡患者在疾病的發(fā)作期，應以休息為主，較嚴重的患者應臥床休息，但當病情控制后，應根據患者的具體情況制定合理的運動(dòng)計劃。
可適當參加日常工作、學(xué)習，勞逸結合，動(dòng)靜結合。晚上的睡眠時(shí)間應保證8～10小時(shí)，每天應安排早休和午休。
5．慎用藥物
有的藥物會(huì )誘發(fā)系統性紅斑狼瘡，或者使系統性紅斑狼瘡病情加重，因此在治療用藥上應避免使用這些藥物。
這些藥物包括：青霉胺、異煙肼、普魯卡因酰胺、苯妥英（苯妥英鈉）、抗痙厥藥、氯丙嗪、肼屈嗪（肼苯達嗪）等。
6．預防感染
長(cháng)期服用激素和免疫抑制劑的系統性紅斑狼瘡患者免疫功能下降，易合并感染，而使病情復發(fā)或加重。
平時(shí)應注意：盡量避免到人多的公共場(chǎng)所；穩定期患者可進(jìn)行預防接種（活動(dòng)期病人不宜進(jìn)行），如每年進(jìn)行一次的流感病毒和肺炎球菌的接種等（但有報道個(gè)別患者接種后病情復發(fā)）。
平時(shí)要勤于嗽口，嗽口的方法要正確，定期更換牙刷，尤其是不能全家人共用一把牙刷。
平時(shí)要勤洗外陰，可用稀釋的呋喃西林或堿性液體沖洗，勤換內褲，內褲經(jīng)常在陽(yáng)光下照射消毒。
避免感冒，不吃不衛生的食物。出現各種感染（如呼吸道、腸道、泌尿道感染）時(shí)，應及時(shí)就醫治療。
7．避免化妝和美容
面部有明顯紅斑的系統性紅斑狼瘡患者，可短期局部涂抹含有激素的氫化考的松冷霜，但不能用化妝品涂抹，因為某些化妝品含有化學(xué)試劑，尤其是帶芳香胺的化學(xué)物質(zhì)，會(huì )使皮疹加重，或透發(fā)狼瘡。
8．避免陽(yáng)光照射
系統性紅斑狼瘡患者被陽(yáng)光照射可加重皮膚及內臟損害，因此患者平時(shí)要避免日曬和紫外線(xiàn)的照射，對陽(yáng)光敏感者尤應如此。
外出活動(dòng)最好安排在早上或晚上，盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)日光強烈時(shí)外出。
外出時(shí)應使用遮光劑、防曬霜，撐遮陽(yáng)傘或戴寬邊帽，穿淺色長(cháng)袖上衣和長(cháng)褲，必須強調的是即使在夏天，也要穿吸水性強的優(yōu)質(zhì)衣料做成的長(cháng)衣、長(cháng)褲。騎自行車(chē)或駕駛車(chē)輛時(shí)要戴手套。
9．防寒保暖
系統性紅斑狼瘡患者居住的房間應注意室溫和濕度，一般溫度宜保持在25℃～28℃，夏天最好用自然風(fēng)，如使用空調，室溫也要保持在28℃以上，濕度在50%以上。
做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水，必要時(shí)戴膠皮彈性手套。
平時(shí)不能進(jìn)食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖，盡量穿戴透氣性能強的衣服、手套、帽子、襪子，不要敞開(kāi)衣領(lǐng)和袖口，最好不要外出。
必須外出時(shí)應戴帽子，甚至還應帶口罩。對有雷諾現象的患者更應重點(diǎn)保護，以促進(jìn)局部血液循環(huán)。
10．能否生育視病情而定
妊娠生育曾經(jīng)被列為系統性紅斑狼瘡的禁忌癥，但如今醫療技術(shù)進(jìn)步，很多系統性紅斑狼瘡患者都能夠生育了。
不過(guò)，系統性紅斑狼瘡患者要想生育健康寶寶是有前提的：在無(wú)重要臟器損害、病情穩定一年或一年以上，免疫抑制劑停藥半年，激素僅需小劑量時(shí)懷孕。在這些前提下，大多數患者能安全地妊娠和生育。
當然，妊娠和分娩可能會(huì )加重病情，因此在妊娠的整個(gè)過(guò)程均應在風(fēng)濕科醫生的監測下進(jìn)行，對于病情出現復發(fā)的患者應盡早調整治療方案。
世界公認的難治病系統性
紅斑狼瘡有了克星
由于系統性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機制至今尚不明確，臨床表現變化多端，多系統、多器官受損，死亡率高，是世界公認的難治病。
不過(guò)，經(jīng)過(guò)科學(xué)家們多年的努力，如今終于找到了系統性紅斑狼瘡的克星了！
科學(xué)家們發(fā)現，干細胞尤其是間充質(zhì)干細胞（MSC），在治療難治性疾病方面具有很大潛力。間充質(zhì)干細胞可通過(guò)調節淋巴細胞功能，誘導免疫耐受，抑制自身免疫反應等機制發(fā)揮治療作用。
與常規療法相比，間充質(zhì)干細胞移植療效確切，尤其是對頑固耐藥的系統性紅斑狼瘡效果良好，對肝、腎的毒性較小。在臨床試驗中，間充質(zhì)干細胞移植治療系統性紅斑狼瘡效果顯著(zhù)，可謂系統性紅斑狼瘡的克星。
一個(gè)多中心的臨床研究
2014年6月，國際學(xué)術(shù)期刊Arthritis Research & Therapy在線(xiàn)發(fā)表了南京大學(xué)附屬鼓樓醫院、江蘇大學(xué)附屬醫院以及蘇北人民醫院、江蘇省人民醫院等多家研究中心署名研究論文，報道了一項用臍帶間充干細胞移植治療嚴重系統性紅斑狼瘡的多中心臨床研究。
該研究中的四個(gè)臨床中心入組40例嚴重系統性紅斑狼瘡患者。在第1天和第7天，采用同種異體的臍帶間充質(zhì)干細胞靜脈注射進(jìn)行治療。
主要考察的是安全性方面，其他考察還包括主要臨床響應、部分臨床響應以及復發(fā)率。臨床反應指數包括SLEDAI分值、BILAG分值、以及腎功能指標。
患者總的生存率為92.5％（37/40），臍帶間充質(zhì)干細胞移植后患者的耐受性良好，且無(wú)觀(guān)察到與移植相關(guān)的不良事件。
13例和11例患者分別在之后12個(gè)月的隨訪(fǎng)中完成了MCR(13/40，32.5%)和PCR（13/40，32.5％）的統計。
在最初的臨床反應之后，有3例和4例病人分別在隨訪(fǎng)的第9個(gè)月和12個(gè)月時(shí)疾病復發(fā)。
在隨訪(fǎng)的3、6、9和12個(gè)月時(shí)，患者SLEDAI評分顯著(zhù)減少。
在隨訪(fǎng)的3個(gè)月時(shí)，患者總BILAG分值顯著(zhù)降低并在此之后的隨訪(fǎng)過(guò)程中持續減少，腎臟、造血和皮膚系統的BILAG分值顯著(zhù)改善。
對于那些有系統性紅斑狼瘡腎炎的患者，24小時(shí)蛋白尿在移植之后下降，與隨訪(fǎng)9月與12月時(shí)具有統計學(xué)差異。
在第6個(gè)月時(shí)，血清肌酐和尿素氮下降到最低水平，由于有7例復發(fā)的病人，這些數值在9月和12月時(shí)略微上升。
對于那些有系統性紅斑狼瘡腎炎的患者，24小時(shí)蛋白尿在移植之后下降，與隨訪(fǎng)9月與12月時(shí)具有統計學(xué)差異。在第6個(gè)月時(shí)，血清肌酐和尿素氮下降到最低水平，由于有7例復發(fā)的病人，這些數值在9月和12月時(shí)略微上升。
其他學(xué)者的研究
張華勇等報道了11例間充質(zhì)干細胞移植治療系統性紅斑狼瘡的病例，11例患者間充質(zhì)干細胞移植后隨訪(fǎng)1-13個(gè)月，所有患者 SLEDAI評分降低，24小時(shí)尿蛋白定量水平降低血清補體 C3升高，ANA滴度降低
2例腎功能不全患者血肌酐輕度下降，5例低蛋白血癥患者血清白蛋白上升，所有患者均無(wú)移植相關(guān)并發(fā)癥。
Sun等進(jìn)行了一個(gè)采用臍帶來(lái)源間充質(zhì)干細胞治療系統性紅斑狼瘡的無(wú)對照臨床研究。
從2007年4月到2009年7月，共有16名活動(dòng)性系統性紅斑狼瘡患者（標準療法治療無(wú)效或者是出現危及生命的胃腸道并發(fā)癥）入組，所有患者均做到知情同意后方進(jìn)行臍帶來(lái)源間充質(zhì)干細胞輸注。
移植后平均隨訪(fǎng)時(shí)間為15個(gè)月（3-28個(gè)月）。
該研究結果顯示，SLEDAI評分、血清中ANA水平、antidsDNA抗體、血清白蛋白、補體C3和腎臟功能均有顯著(zhù)改善。
伴隨臨床癥狀緩解，觀(guān)察到了外周調節性T細胞的增加，以及Th1和Th2相關(guān)細胞因子間平衡的重建。所有患者的疾病活動(dòng)性均顯著(zhù)降低，未觀(guān)察到復發(fā)或治療相關(guān)的死亡情況出現。
研究表明，臍帶來(lái)源間充質(zhì)干細胞移植可以降低疾病活動(dòng)性，改善血清學(xué)指標并穩定促炎性因子。
萬(wàn)海集團是一家專(zhuān)業(yè)從事國家戰略性新興產(chǎn)業(yè)生物治療研發(fā)的高科技企業(yè)，致力于細胞醫學(xué)再生領(lǐng)域的研究、臨床轉化以及產(chǎn)業(yè)化開(kāi)發(fā)，專(zhuān)注于細胞治療研究、細胞抗衰、細胞儲存等領(lǐng)域。
萬(wàn)海集團在細胞領(lǐng)域布局了30多項國家發(fā)明專(zhuān)利，擁有國際領(lǐng)先的第5代通用型CAR-T技術(shù)及國內領(lǐng)先的全人源化自體CAR-T細胞制備技術(shù)。
萬(wàn)海集團將不斷深入各種疾病的治療機制及細胞潛在的臨床應用價(jià)值，讓干細胞科技可以造福更多患者。
END
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