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【科普】世界公認(rèn)的難治病系統(tǒng)性紅斑狼瘡有了克星!最全紅斑狼瘡知識(shí)!
2019-11-05 08:45
來源:whltg
閱讀數(shù):237

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于中青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,是紅斑狼瘡家族中最常見也是最嚴(yán)重的一種類型。它是一種全身性疾病,可以累及人體幾乎所有器官組織,包括頭發(fā)、皮膚、血液系統(tǒng)、腎臟、肺臟、心臟、肝臟、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)等,造成多系統(tǒng)損害,甚至可危及患者生命。

 

系統(tǒng)性紅斑狼瘡對(duì)患者身心造成嚴(yán)重的傷害,有的患者不堪痛苦而尋短見。幾年前,廣東清遠(yuǎn)一位女子不幸患了系統(tǒng)性紅斑狼瘡,身體各個(gè)器官傷害嚴(yán)重,尤其是腎功能逐漸衰竭。她最初通過服藥進(jìn)行抑制半年,但效果不甚理想。之后到廣州中山三院檢查,醫(yī)生建議她即刻入院,否則有生命危險(xiǎn)。

 

由于不堪疾病之苦,后又得知患肺癌的母親病重,不忍拖累家庭,于是該女子就在病房洗手間內(nèi)割喉自殺。幸好醫(yī)護(hù)人員及時(shí)發(fā)現(xiàn),即刻將她送至手術(shù)室搶救,隨后送入重癥監(jiān)護(hù)室(ICU)繼續(xù)治療。盡管成功搶救,但是醫(yī)生表示,這次的傷病,尤其是大量出血,對(duì)本來就貧血的她打擊巨大,身體情況比之前更加糟糕。

 

盡管系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制迄今為止尚不明確,但大量的研究顯示其發(fā)病與遺傳、病毒感染、性激素等因素有關(guān),具體來說有以下十大致病因素。


1.遺傳

遺傳是系統(tǒng)性紅斑狼瘡重要的致病因素,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者家族的發(fā)病率可達(dá)13%

 

2.病毒感染

目前醫(yī)學(xué)界認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)。但目前尚未發(fā)現(xiàn)特異的病原體,感染可能只是作為一種刺激因素而促發(fā)了系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 

3.性激素

系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病女性遠(yuǎn)較男性為高,但在兒童和老年人此種差別并不明顯,提示生育期體內(nèi)雌性激素水平對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病起重要作用。

妊娠時(shí)系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的變化亦與性激素水平有關(guān)。妊娠初3個(gè)月病情加重,與孕婦血中雌激素水平增高有關(guān)。

 

 4.紫外線

25%35%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者對(duì)日光過敏。大多學(xué)者認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與日光中的紫外線有關(guān)。有些局限性盤狀紅斑狼瘡經(jīng)曝曬后可演變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡,由慢性型演變?yōu)榧毙孕汀?/span>

 

5.藥物

某些藥物進(jìn)入體內(nèi)可引起超敏反應(yīng),產(chǎn)生免疫應(yīng)答從而誘發(fā)狼瘡樣反應(yīng),或使?jié)撛诘南到y(tǒng)性紅斑狼瘡患者加重病情,發(fā)生特發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡,停藥并不能阻止病情發(fā)展。

 

6.食物

某些食物可誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。含補(bǔ)骨脂素的食物,如芹菜、無花果、西芹等,具有增強(qiáng)光過敏的潛在作用從而誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 

7.化學(xué)物質(zhì)

一些化學(xué)物質(zhì)同樣可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的誘發(fā)因素,如含含芳香族的染發(fā)劑、唇膏以及一些有機(jī)化合物(如三氯乙烯、石棉、硅石等)可激發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 

8.心理

嚴(yán)重精神刺激與長(zhǎng)期緊張情緒,長(zhǎng)期的負(fù)面情緒或過度壓抑,容易誘發(fā)處于靜止?fàn)顟B(tài)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情急性發(fā)作,此種情緒效應(yīng)是通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)起致病作用的。

 

9.其他

寒冷、外傷、強(qiáng)烈電光照射等可引起自身組織細(xì)胞的變性,從而刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體,誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 

10.免疫反應(yīng)異常

一個(gè)具有系統(tǒng)性紅斑狼瘡遺傳因素的人,在上述各種致病因素的作用下,使抗體的免疫穩(wěn)定機(jī)能紊亂,表現(xiàn)為B淋巴細(xì)胞高度活化而產(chǎn)生多種針對(duì)自身組織,包括細(xì)胞核及各種核成分、細(xì)胞膜、細(xì)胞質(zhì)、各種組織成分的自身抗體,其中尤以抗核抗體為重要。


以上十大致病因素是從西醫(yī)角度來闡述的,而中醫(yī)則認(rèn)為,系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)生多因先天稟賦不足,后天又失調(diào)養(yǎng),致使陰陽不調(diào),氣血失衡,經(jīng)脈阻隔,氣血淤滯;或因七情內(nèi)傷,氣急惱怒、過度疲勞等因素,傷及臟腑;而日光照射,邪熱入里,外感毒邪等,又是發(fā)病的主要誘因。

 

那么,預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡的方法究竟有哪些呢?


1.避免曝曬

大多學(xué)者認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與日光中的紫外線有關(guān)。研究表明,紫外線的照射可使皮膚的DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體,提高了免疫原性,并使角質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生白介素1,增強(qiáng)了免疫反應(yīng),這是激發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡重要的環(huán)境因素。因此,仙女們平時(shí)尤其是夏天應(yīng)盡量避免曝曬,若曝曬不可避免,可涂抹防日光的藥物,如3%奎寧軟膏、復(fù)方二氧化鈦軟膏、10%對(duì)氨安息香酸軟膏等。

 

2.避免感染

目前醫(yī)學(xué)界認(rèn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病與某些病毒持續(xù)而緩慢的感染有關(guān)。因此,各位仙女應(yīng)注意避免感染病毒,如麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、腮腺病毒、EB病毒等;根治感染病灶,如慢性扁桃體炎、鼻竇炎、慢性中耳炎、齲齒等。


3.不濫用藥物

濫用藥物容易使一些具有半抗原性質(zhì)的物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi),從而引起免疫病理?yè)p害,產(chǎn)生各種自身免疫性疾病。例如:青霉素、青霉胺、氯丙嗪、避孕藥等,容易誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。而肼屈嗪類降壓藥、抗驚厥藥如苯妥英、普魯卡因胺、異煙肼等,這些藥物長(zhǎng)期使用后,可發(fā)生類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀,體內(nèi)可查到自身抗體,但停藥后不久,癥狀可自行消退。為此,仙女們切忌濫用藥物,尤其是上述幾種藥物。

 

4.飲食以清淡為主

仙女們的飲食以清淡為主。少吃肥肉、動(dòng)物內(nèi)臟等高脂食物,少吃巧克力、甜食等高糖食物,少吃辣椒、大蒜等刺激性食物,忌煙酒,不吃蠶豆、豌豆、大豆等含L-刀豆氨酸的食物。

 

5.自我檢查

仙女們應(yīng)經(jīng)常檢查身體各部位有無紅斑、瘀點(diǎn)、潰瘍、水腫等病損,平時(shí)注意有無發(fā)熱、疲乏、體重下降、脫發(fā)、頭痛、關(guān)節(jié)腫痛等狼瘡活動(dòng)的征象。一旦發(fā)現(xiàn)上述病損和征象,應(yīng)立即就醫(yī)檢查,確診是否是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

 

6.保持樂觀情緒

現(xiàn)代免疫學(xué)研究證明,機(jī)體的免疫功能同樣受神經(jīng)和內(nèi)分泌因素的調(diào)節(jié)。因此,保持樂觀的情緒對(duì)維持機(jī)體的正常免疫調(diào)節(jié)功能很重要,有利于預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡這種自身免疫性疾病。

 

7.勞逸結(jié)合

生活規(guī)律,節(jié)制飲食,勞逸適度,才能保持精力充沛和體魄健壯,避免外在致病因素的侵襲。因此,在日常的工作、學(xué)習(xí)中,要注意勞逸結(jié)合,動(dòng)靜結(jié)合。

 

8.其他預(yù)防措施

不使用含芳香族的染發(fā)劑、唇膏,避免接觸致敏性殺蟲劑,避免過多接觸X射線,避免寒冷、疲勞、流產(chǎn)、創(chuàng)傷、精神刺激等。

 


系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者日常生活中應(yīng)注意哪些事項(xiàng)才能有助于康復(fù)呢?


1.積極配合治療

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的早期診斷、早期治療非常重要,直接影響到病情的預(yù)后和改觀。同時(shí),對(duì)該病輕重的正確判斷,累及臟器的范圍、程度的了解,選擇正確的治療方案等都極為重要。一旦發(fā)現(xiàn)自已有不明原因的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛,有光敏感、脫發(fā)時(shí),應(yīng)及早到風(fēng)濕病專科就診。早期診斷、積極配合醫(yī)生治療有利于更好地控制病情,并定期到醫(yī)院檢查,嚴(yán)密觀察病情。治療不當(dāng)可使病情進(jìn)行性加重,因此必須定期到門診找??漆t(yī)生隨訪。調(diào)查表明,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的生存率與早期診斷、早期治療、密切監(jiān)視、長(zhǎng)期隨訪相關(guān)。

 

2.合理的飲食調(diào)理

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者注意合理的飲食調(diào)理,不僅能協(xié)助藥物使其發(fā)揮最佳療效,而且還可減少并發(fā)癥。總的來說,患者宜進(jìn)食高蛋白、低鹽、低糖、低脂肪、高鈣和富含多種維生素的食物。引起光敏感的食物應(yīng)慎用,如補(bǔ)骨脂、麻黃、白芷、阿膠、香菇、芹菜、無花果和苜蓿等;另外,很多患者為高過敏體質(zhì),應(yīng)避免使用引起過敏的食物,如蝦、蟹等。長(zhǎng)期服用激素可引起鈣磷代謝紊亂,造成骨質(zhì)疏松。因此除了常規(guī)補(bǔ)鈣外,患者可以多攝入含鈣豐富的食品,如牛奶和奶制品等。

 

對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者患有并發(fā)癥的情況,飲食上應(yīng)區(qū)別對(duì)待,例如狼瘡腎炎的患者,尤其是大量蛋白尿的患者應(yīng)少攝入或避免攝入豆類食品,攝入適量的動(dòng)物優(yōu)質(zhì)蛋白,一般蛋白質(zhì)的攝入量在200300g,雞蛋每日不超過2個(gè),過少蛋白不利于機(jī)體的恢復(fù),過多會(huì)加重腎臟負(fù)擔(dān)。對(duì)于水腫的患者,應(yīng)限制水的攝入及低鹽飲食;長(zhǎng)期服用激素的患者,應(yīng)多攝入香蕉、蘋果、橙子、西紅柿等含鉀豐富的食物。

 

3.保持積極樂觀的情緒

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,應(yīng)避免精神刺激,消除各種消極的心理因素,患者既要充分認(rèn)識(shí)到系統(tǒng)性紅斑狼瘡的長(zhǎng)期性、復(fù)雜性和頑固性,又不要為前途和命運(yùn)擔(dān)憂,樹立信心,積極治療,精神上樂觀向上,保持一種良好的心態(tài)。而實(shí)際上,多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者為青年女性,一旦診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡,往往精神壓力很大,感到悲觀失望,產(chǎn)生抑郁情緒。而長(zhǎng)期抑郁或精神受刺激、情緒不悅,通過神經(jīng)-內(nèi)分泌-免疫網(wǎng)絡(luò)可加重病情,不利于治療。因此,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者必須保持積極樂觀的情緒,樹立與疾病斗爭(zhēng)的信心,這樣有利于建立自身的免疫平衡,利于康復(fù)和病情的穩(wěn)定。

 

4.注意休息和鍛煉

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在疾病的發(fā)作期,應(yīng)以休息為主,較嚴(yán)重的患者應(yīng)臥床休息,但當(dāng)病情控制后,應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制定合理的運(yùn)動(dòng)計(jì)劃。可適當(dāng)參加日常工作、學(xué)習(xí),勞逸結(jié)合,動(dòng)靜結(jié)合。晚上的睡眠時(shí)間應(yīng)保證810小時(shí),每天應(yīng)安排早休和午休。體育鍛煉以慢跑、散步、打太極拳等輕型運(yùn)動(dòng)為宜,不要作劇烈的體育運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)量以自己體力耐受為宜,不宜過度勞累。

 

5.慎用藥物

有的藥物會(huì)誘發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡,或者使系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情加重,因此在治療用藥上應(yīng)避免使用這些藥物。這些藥物包括:青霉胺、異煙肼、普魯卡因酰胺、苯妥英(苯妥英鈉)、抗痙厥藥、氯丙嗪、肼屈嗪(肼苯達(dá)嗪)等。選擇治療藥物時(shí),應(yīng)盡量少用對(duì)腎有損害的藥物,因?yàn)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡常累及腎臟。育齡期女性患者還要避免服用含有雌激素的避孕藥及其他藥物。

 

6.預(yù)防感染

長(zhǎng)期服用激素和免疫抑制劑的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者免疫功能下降,易合并感染,而使病情復(fù)發(fā)或加重,平時(shí)應(yīng)注意:盡量避免到人多的公共場(chǎng)所;穩(wěn)定期患者可進(jìn)行預(yù)防接種(活動(dòng)期病人不宜進(jìn)行),如每年進(jìn)行一次的流感病毒和肺炎球菌的接種等(但有報(bào)道個(gè)別患者接種后病情復(fù)發(fā))。平時(shí)要勤于嗽口,嗽口的方法要正確,定期更換牙刷,尤其是不能全家人共用一把牙刷。平時(shí)要勤洗外陰,可用稀釋的呋喃西林或堿性液體沖洗,勤換內(nèi)褲,內(nèi)褲經(jīng)常在陽光下照射消毒。避免感冒,不吃不衛(wèi)生的食物。出現(xiàn)各種感染(如呼吸道、腸道、泌尿道感染)時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療。

 

7.避免化妝和美容

面部有明顯紅斑的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者,可短期局部涂抹含有激素的氫化考的松冷霜,但不能用化妝品涂抹,因?yàn)槟承┗瘖y品含有化學(xué)試劑,尤其是帶芳香胺的化學(xué)物質(zhì),會(huì)使皮疹加重,或透發(fā)狼瘡。也不要染發(fā)、紋眉或硅膠隆胸,雖然不能肯定地說,染發(fā)或紋眉能肯定地誘發(fā)狼瘡,但至少有相當(dāng)一部分病人在得病前較短時(shí)間內(nèi)有過染發(fā)、紋眉或隆胸。

 

8.避免陽光照射

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者被陽光照射可加重皮膚及內(nèi)臟損害,因此患者平時(shí)要避免日曬和紫外線的照射,對(duì)陽光敏感者尤應(yīng)如此。外出活動(dòng)最好安排在早上或晚上,盡量避免上午10點(diǎn)至下午4點(diǎn)日光強(qiáng)烈時(shí)外出。外出時(shí)應(yīng)使用遮光劑、防曬霜,撐遮陽傘或戴寬邊帽,穿淺色長(zhǎng)袖上衣和長(zhǎng)褲,必須強(qiáng)調(diào)的是即使在夏天,也要穿吸水性強(qiáng)的優(yōu)質(zhì)衣料做成的長(zhǎng)衣、長(zhǎng)褲。騎自行車或駕駛車輛時(shí)要戴手套。在居住的臥室或工作環(huán)境,要避免直射陽光,最好用百葉窗或窗簾遮住。要避免進(jìn)行游泳、爬山、海水浴和滑雪等接觸直射陽光的運(yùn)動(dòng)。

 

9.防寒保暖

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者居住的房間應(yīng)注意室溫和濕度,一般溫度宜保持在25℃~28℃,夏天最好用自然風(fēng),如使用空調(diào),室溫也要保持在28℃以上,濕度在50%以上。做飯、洗衣、洗菜、洗手均要用熱水,必要時(shí)戴膠皮彈性手套。平時(shí)不能進(jìn)食冷凍食品與冷凍飲料。冬天要穿暖,盡量穿戴透氣性能強(qiáng)的衣服、手套、帽子、襪子,不要敞開衣領(lǐng)和袖口,最好不要外出。必須外出時(shí)應(yīng)戴帽子,甚至還應(yīng)帶口罩。對(duì)有雷諾現(xiàn)象的患者更應(yīng)重點(diǎn)保護(hù),以促進(jìn)局部血液循環(huán)。

 

10.能否生育視病情而定

妊娠生育曾經(jīng)被列為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的禁忌癥,但如今醫(yī)療技術(shù)進(jìn)步,很多系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都能夠生育了。不過,系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者要想生育健康寶寶是有前提的:在無重要臟器損害、病情穩(wěn)定一年或一年以上,免疫抑制劑停藥半年,激素僅需小劑量時(shí)懷孕。在這些前提下,大多數(shù)患者能安全地妊娠和生育。當(dāng)然,妊娠和分娩可能會(huì)加重病情,因此在妊娠的整個(gè)過程均應(yīng)在風(fēng)濕科醫(yī)生的監(jiān)測(cè)下進(jìn)行,對(duì)于病情出現(xiàn)復(fù)發(fā)的患者應(yīng)盡早調(diào)整治療方案。非緩解期的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠生育,存在流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和誘發(fā)母體系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情惡化的風(fēng)險(xiǎn),因此不推薦病情不穩(wěn)定的患者妊娠。在實(shí)際的臨床工作中,大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在病情穩(wěn)定后均能正常生育,因此系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者應(yīng)消除不能結(jié)婚生育的顧慮,正常組建家庭,有計(jì)劃地妊娠。

 

世界公認(rèn)的難治病系統(tǒng)性紅斑狼瘡有了克星


由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因和發(fā)病機(jī)制至今尚不明確,臨床表現(xiàn)變化多端,多系統(tǒng)、多器官受損,死亡率高,是世界公認(rèn)的難治病。不過,經(jīng)過科學(xué)家們多年的努力,如今終于找到了系統(tǒng)性紅斑狼瘡的克星了!

 

科學(xué)家們發(fā)現(xiàn),干細(xì)胞尤其是間充質(zhì)干細(xì)胞(MSC),在治療難治性疾病方面具有很大潛力。間充質(zhì)干細(xì)胞可通過調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞功能,誘導(dǎo)免疫耐受,抑制自身免疫反應(yīng)等機(jī)制發(fā)揮治療作用。與常規(guī)療法相比,間充質(zhì)干細(xì)胞移植療效確切,尤其是對(duì)頑固耐藥的系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果良好,對(duì)肝、腎的毒性較小。在臨床試驗(yàn)中,間充質(zhì)干細(xì)胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡效果顯著,可謂系統(tǒng)性紅斑狼瘡的克星。


張華勇等報(bào)道了11例間充質(zhì)干細(xì)胞移植治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病例,11例患者間充質(zhì)干細(xì)胞移植后隨訪1-13個(gè)月,所有患者 SLEDAI評(píng)分降低,24小時(shí)尿蛋白定量水平降低血清補(bǔ)體 C3升高,ANA滴度降低,2例腎功能不全患者血肌酐輕度下降,5例低蛋白血癥患者血清白蛋白上升,所有患者均無移植相關(guān)并發(fā)癥。

 

Sun等進(jìn)行了一個(gè)采用臍帶來源間充質(zhì)干細(xì)胞治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的無對(duì)照臨床研究。從20074月到20097月,共有16名活動(dòng)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者(標(biāo)準(zhǔn)療法治療無效或者是出現(xiàn)危及生命的胃腸道并發(fā)癥)入組,所有患者均做到知情同意后方進(jìn)行臍帶來源間充質(zhì)干細(xì)胞輸注。移植后平均隨訪時(shí)間為15個(gè)月(3-28個(gè)月)。

 

該研究結(jié)果顯示,SLEDAI評(píng)分、血清中ANA水平、antidsDNA抗體、血清白蛋白、補(bǔ)體C3和腎臟功能均有顯著改善。伴隨臨床癥狀緩解,觀察到了外周調(diào)節(jié)性T細(xì)胞的增加,以及Th1Th2相關(guān)細(xì)胞因子間平衡的重建。所有患者的疾病活動(dòng)性均顯著降低,未觀察到復(fù)發(fā)或治療相關(guān)的死亡情況出現(xiàn)。研究表明,臍帶來源間充質(zhì)干細(xì)胞移植可以降低疾病活動(dòng)性,改善血清學(xué)指標(biāo)并穩(wěn)定促炎性因子。

 

 

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